TRANSVERS MİYELİT ve REHABİLİTASYONU

Transvers Miyelit ™, omuriliğin idiyopatik veya diğer hastalıklarla ilişkili olabilen inflamatuar bir bozukluğudur. Lezyon seviyesinin altındaki motor, duyusal ve otonomik (bağırsak, mesane, cinsel) sistemleri etkileyen omuriliğin akut veya subakut disfonksiyonu ile karakterizedir.



Myelitis terimi omuriliğin iltihaplanması anlamında, transverse ise omuriliğin bir seviyesindeki enine etkilenmeyi ifade eder. Hem yetişkinleri, hem de çocukları etkileyebilen çok nadir görülen bir felç tipidir. Değişen derecelerde güçsüzlük, duyusal değişiklikler ve otonomik disfonksiyon görülebilir. İdiyopatik vakaların yarısı bir önceki solunum yolu veya gastrointestinal hastalığa sahiptir. Miyelopati tablosundan önce grip benzeri semptomlar görülebilir.

 

•     Akut, subakut gelişimli,
  

      • Genel popülasyonda prevalansı milyonda 1-8
      • SLE hastalarında prevalansı %1-3
      • 10-19 yaş ve 30-39 yaş arasında iki modlu bir zirveye sahip
      • Irk, Cinsiyet açısından ve ailesel eğilim fark Ø
      • Genetik yatkınlık bulunmamakta

 
Etyoloji

• Konjenital veya edinsel immün sistem değ.
• Hücresel yaralanma ve disfonksiyon
• Enfeksiyoz tetikleme: enfeksiyöz ajanların tetiklediği self-antijenlere immün tolerans bozukluğu
• Transvers Miyelit ve ADEM1 : Superantijen aracılı T lenfosit aktivasyonu

• T ve B lenfositleri, makrofajlar ve NK hücreleri disfonksiyonu
 

Transvers Miyelit Klinik

• Medulla spinaliste belli bir segment boyunca motor ve duysal traktusların tutulumu
• Yetişkinlerde en tipik yerleşim torakal spinal kord, çocuklarda servikal spinal kord
• Bacaklarda tüm hareketin 50%’si kaybedilir.

 En sık görülen semptomlar;
• Sırt ağrısı (%30-50),
• Alt ekstremitelerde paresteziler (%80-95),
• Allodini (%80),
• Mesane semptomları (yaklaşık %100)
• Seviye veren duyu değişiklikleri (%80)
• Tama yakın mesane disfonksiyonu (inkontinans veya retansiyon şeklinde)
• % 80-94 uyuşma, parastezi, ya da banda benzer disestezi
• Düzey veren duyu kusuru,
• Sfinkter kontrol kaybı
• Duyu kusuru daha çok ağrı ve ısı duyu kusuru derin duyu (pozisyon, vibrasyon) korunmuştur
• Nörolojik bulgular birkaç gün içinde maksimum düzeye ulaşır

• Nörolojik bulguların tam olarak gelişmesi için geçen süre 1-7 gün
• Belirgin optik nörit öyküsü
• Olguların %70’inde öncül veya eşlik eden bir enfeksiyon öyküsü
• Hastalığa daha çok yaz aylarında rastlanır.
• Olguların önemli bir kısmında ateş, ense sertliği, myalji gözlenir.
• Lezyona uyacak şekilde sırt ağrısı, bacaklarda ağrı, parestezi ilk gelişen bulgulardır.
• Bunu bacaklarda hızla gelişen güçsüzlük izler; bazen üst ekstremiteler de olaya katılır.
• Servikal meduller tutulum, olguların %20’ sinde gözlenir, solunum yetmezliğine yol açar.
• Kas güçsüzlüğü flask tiptedir,
• DTR ve Yüzeyel refleksler (karın cildi refleksleri, kremaster refleksi alınamaz)
• İkinci haftanın sonuna doğru piramidal bulgular gelişir. Spastisite, DTR artışı, anormal yüzeyel refleksler

• Otonomik belirtiler : sıkışma, inkontinans, idrar yapmada zorluk veya yapamama, bağırsak ve / veya mesanede rezidü kalması, cinsel işlev bozukluğu
• Hastaların% 80’inde semptomların başlangıcından itibaren 10 gün içinde klinik tablo yerleşir.
 
Transvers Miyelit’den şüphelenildiğinde tutulumun;
-Komplet
- Parsiyel

• Tekrarlama riski parsiyel tutulumda daha fazla

• Spinal kord lezyonun;
-Uzun segment
-Kısa segment
etyolojik tanı açısından önemlidir.

• Olguların yarısında;
- BOS'ta pleositoz, protein artışı
-Spinal MR da medullada genişleme,
-T2 ağırlıklı sekanslarda tutulan segmentlerde hiperintensite görülür.

• EMG normal olabilir veya tutulan segmentlere uyacak şekilde ön boynuz tutulumunu gösterebilir.

 
İdiyopatik TM için tanı kriterleri :
 
1.    Bilateral (mutlaka simetrik değil) sensorimotor ve otonom omurilik disfonksiyonu.
 
2.    Açıkça tanımlanmış duyusal seviye.
 
3.    Omurilik iltihabının gösterilmesi: yüksek immünoglobulin G indeksinin beyin omurilik sıvısı pleositozu veya gadolinyum arttırıcı bir kord lezyonunu ortaya çıkaran manyetik rezonans görüntüleme (MRI).
 
4.    Semptomların başlangıcından 4 saat ile 21 gün sonra klinik eksikliklerin en düşük noktasına ilerleme.

 
5.    Sıkıştırma, radyasyon sonrası, neoplastik ve vasküler nedenlerin dışlanması.

 

Pato - Anatomi / Fizyoloji

TM histopatolojisi, değişen derecelerde inflamasyon, demiyelinizasyon, aksonal hasar ve astroglial ve mikroglial aktivasyon ile kordun odak alanlarını infiltre eden lenfositler ve monositlerle karakterizedir. Nekroz ve kavitasyon daha ciddi vakalara neden olabilir. Çoğu TM vakasında kord tutulumu, periferik lezyon yamalarına sahip MS ile karşılaştırıldığında, merkezi, tek tip ve simetrik bir modelde ortaya çıkar. Bu, doğrudan doku hasarı veya immün aracılı enfeksiyonla tetiklenen doku hasarı nedeniyle oluşabilir. İkincisi, moleküler taklit, otoantikor gelişimi veya süperantijen etkisi gibi mekanizmaları içerebilir. Lezyonlar omuriliğin herhangi bir seviyesinde ortaya çıkabilir, ancak daha yaygın olarak torasik seviyededir.

 
 
Hastalık evreleri veya hastalığın gidişatı dahil olmak üzere hastalığın ilerlemesi

1.    Başlangıç sırt ağrısı, ve motor güçsüzlük, duyu eksikliklerinin ve mesane veya bağırsak bozukluğu, genellikle saatler ya da günler içinde gelişir. Semptomlar genellikle iki taraflıdır, ancak bazen tek taraflı veya asimetriktir. 
 
2.    Klinik eksikliklerin en düşük noktasına ilerleme, semptomların başlamasından 4 saat ile 21 gün sonradır (tanı kriterlerinin bir parçası). 
 
3.    Klinik olarak tam veya kısmi omurilik yaralanması sendromu olarak ortaya çıkabilir. Tam ATM karakteristik olarak alt ve/veya üst ekstremitelerin parezi ve duyusal seviye ile sonuçlanırken, kısmi ATM asimetrik nörolojik bozukluklarla kendini gösterir. Seyir tipik olarak monofaziktir ancak tekrarlayan idiyopatik TM oluşabilir. 
 
4.  Çoğu iyileşme, yaralanmadan sonraki ilk 3 ayda gerçekleşir, ancak iyileşme bir yıl veya daha uzun sürebilir. 

 
Spesifik ikincil veya ilişkili durumlar ve komplikasyonlar

TM, travmatik olmayan omurilik yaralanmasının (NTSCI) bir şeklidir ve bu nedenle, kordun yaralanmasının ciddiyetine bağlı olarak NTSCI'nin tıbbi komplikasyonları vardır. Omurilik yaralanmasında (SCI) olduğu gibi, TM'den sonra her organ sistemini içeren tıbbi komplikasyonlar yaygındır. Tıbbi yönetim ve komplikasyonlar SCI'ye benzer ve aynı şekilde yönetilmelidir. Hastalıkla ilişkili veya idiyopatik olsun etiyolojiyi belirlemek çok önemlidir, çünkü bu, sonuçları iyileştirmek için gerekli olabilecek nüks riskini, uygun tedaviyi ve sürveyansı belirlemeye yardımcı olur.
Spesifik olarak, bozulmuş hareketlilik ve duyu, basınç ülserleri, bağırsak ve mesane disfonksiyonu, cinsel işlev bozukluğu, spastisite, hareket bozuklukları, otonomik düzensizlik ve ağrı gibi ikincil komplikasyonlar da ele alınmalıdır.
 
 
Tipik belirti ve semptomlar şunları içerir:

·        Ağrı:  Transvers miyelit ağrısı belinizde aniden başlayabilir. Keskin ağrı, bacaklarınızı, kollarınızı, göğsünüzün veya karnınızın çevresini vurabilir. Ağrı semptomları, omuriliğinizin etkilenen kısmına göre değişir.
 
·        Anormal hisler: Transvers miyelitli bazı kişiler uyuşma, karıncalanma, soğukluk veya yanma hissi bildirirler. Bazıları özellikle giysilere hafif dokunuşa veya aşırı sıcağa veya soğuğa karşı hassastır. Sanki göğsünüzün, karnınızın veya bacaklarınızın derisini sıkıca saran bir şey hissedebilirsiniz.
 
·        Kollarda veya bacaklarda zayıflık: Bazı insanlar bacaklarında ağırlık olduğunu veya bir ayağını tökezlediklerini ya da sürüklediklerini fark ederler. Bazen şiddetli zayıflık ve hatta tam felç gelişebilir.
 
·        Mesane ve bağırsak sorunları: Bu, daha sık idrara çıkma ihtiyacı, idrar kaçırma, idrar yapma zorluğu ve kabızlık içerebilir.
 
·        Kas spazmları
 
·        İştah kaybı
 
·        Ateş
 
 
Miyelitin Sebepleri Nelerdir? 

Mikroplu veya mikropsuz olmak üzere ikiye ayrılmaktadır.  İltihaplı Miyelit, viral enfeksiyonlar ve virüse bağlı enfeksiyonlar sonucu gelişmiş hastalıklardır. Aynı zamanda Miyelite sebep olan bazı mantar ve bakteri türleri de bulunmaktadır. 
Mikropsuz gelişen Miyelit hastalıkları da bulunmaktadır. Bu tip gelişen Miyelitler mikropsuz Miyelit olarak teşhis edilir. İltihapsız Miyelit, gençlerde çok görülen Multiple Skleroz ve diğer hastalık grupları olan Nöromiyelitis Optika, veya Romatolojik hastalıklardır. 
Bu tip hastalıklarda nörolojik muayene ve tetkikler esnasında mikroplu gelişimlere rastlanmasa dahi kişinin daha önce geçirdiği mikroplu rahatsızlıklar sonucu bağışıklık sisteminin etkilenmesiyle Miyelit gelişmiş olur. 
Lupus ve Sjogren Sendromu gibi otoimmün hastalıklar da buna sebep olabilir.
Hepatit-B, kabakulak, kızamıkçık ve difteri-tetanoz aşısı da dahil bulaşıcı hastalıklar için yapılan aşıların olası bir tetikleyici olabileceği düşünülüyor. Fakat bunun üzerinde tam bir araştırma yapılmadığı için kesin bir sonuca varılamamıştır.
 
 

DEĞERLENDİRME

Motor zayıflık, duyusal anormallikler, ağrı, bağırsak veya mesane disfonksiyonu gibi miyelopati belirtileri ve ayrıca yakın zamanda geçirilen enfeksiyonlar, aşılar, seyahat, tıbbi öykü, sistemlerin gözden geçirilmesi, sosyal öykü, aile tıbbi öyküsü ve cerrahi öykü dikkate alınmalıdır.
 
Fiziksel inceleme
Hastanın bireysel seyrine bağlı olarak nörolojik defisitler ilerledikçe veya düzeldikçe fizik muayene muhtemelen değişecektir. Seri muayeneler, klinik bulguların en düşük noktasını belirlemeye yardımcı olacaktır.
İlk fizik muayeneler aşağıdakileri değerlendirmelidir:
1.    Kas gücü, tonusu ve kas germe refleksleri.
2.    Abdominal ve bulbokavernoz refleksleri dahil olmak üzere duyusal refleksler.
3.    rektal muayene
4.    Dermatomların detaylı duyusal muayenesi. Duyusal kayıp, sıklıkla, distalde azalmış duyu ile birlikte, bant benzeri veya enine bir seviyede tanımlanır.
5.    Otonom kararsızlık veya işlev bozukluğu.
6.    SCI'nin eksiksizliğini sınıflandırmak için American Spinal Injury Association (ASIA) sınavını kullanmayı düşünün.
7.    Özellikle hassas olmayan alanlar ve oksiput, sakrum, ischia ve topuklar gibi kemik çıkıntıları üzerindeki basınç ülserleri için cilt değerlendirmesi.
 
Fonksiyonel değerlendirme
1.    Fonksiyonel Bağımsızlık Ölçütü (FIM) ve WeeFIM (çocuklar için), motor ve bilişsel işlevsel durumu ölçmek için yaygın olarak kullanılan araçlardır.
2.    Omurilik Bağımsızlık Ölçümü (SCIM), 16 kategorideki fonksiyonel bağımsızlığı değerlendirmek için FIM'e bir alternatiftir.
3.    Omurilik Yaralanması için Yürüme İndeksi (WISCI), ambulasyon için gereken fiziksel yardım ve cihazların miktarını değerlendirir.
4.    SCIM ve WISCI, 13 ila 65 yaş arası travmatik ve travmatik olmayan ve akut ve kronik SCI için kullanılabilir.
 
 

AYIRICI TANI

İdiopatik transvers miyelitten ayrılması gereken durumlar:
-MS
-Guillain barre sendromu
-Disk herniasyonu
-Parainenfeksiyöz miyelit
-Nöromiyelitis optika (Devic hastalığı)
-Sistemik lupus eritematozus gibi sistemik hastalığa bağlı miyelit
-Travmanın neden olduğu omurilik sıkışması
-Epidural veya subdural hematom
-Tümör 
 


TEDAVİ

Birkaç tedavi, transvers miyelitin akut belirtilerini ve semptomlarını hedefler:

·        İntravenöz steroidler. Muhtemelen birkaç gün boyunca kolunuzdaki bir damar yoluyla steroid alacaksınız. Steroidler, omurganızdaki iltihabı azaltmaya yardımcı olur.

·        Plazma değişim tedavisi. İntravenöz steroidlere yanıt vermeyen kişilerin plazma değişim tedavisine ihtiyacı olabilir. Bu, kan hücrelerinin asılı olduğu saman renkli sıvının (plazma) çıkarılmasını ve plazmanın özel sıvılarla değiştirilmesini içerir.
Bu tedavinin transvers miyelitli insanlara nasıl yardımcı olduğu kesin değil, ancak plazma değişiminin inflamatuar antikorları ortadan kaldırıyor olabilir.

·        Antiviral ilaç. Omuriliğin viral enfeksiyonu olan bazı kişiler, virüsü tedavi etmek için ilaçlarla tedavi edilebilir.

·        Ağrı kesici. Kronik ağrı, transvers miyelitin yaygın bir komplikasyonudur. Kas ağrısını azaltabilecek ilaçlar arasında asetaminofen (Tylenol, diğerleri), ibuprofen (Advil, Motrin IB, diğerleri) ve naproksen sodyum (Aleve) gibi yaygın ağrı kesiciler bulunur.
Sinir ağrısı, sertralin (Zoloft) gibi antidepresan ilaçlar ve gabapentin (Neurontin, Gralise) veya pregabalin (Lyrica) gibi antikonvülsan ilaçlarla tedavi edilebilir.

·        Diğer komplikasyonları tedavi etmek için ilaçlar. Doktorunuz kas spastisitesi, üriner veya bağırsak disfonksiyonu, depresyon veya transvers miyelit ile ilişkili diğer komplikasyonlar gibi sorunları tedavi etmek için gerektiğinde başka ilaçlar da reçete edebilir.

·        Tekrarlayan transvers miyelit ataklarını önleyen ilaçlar. Nöromiyelit optika ile ilişkili antikorları olan kişiler, daha fazla transvers miyelit atakları veya optik nörit geliştirme şanslarını azaltmak için kortikosteroidler ve/veya immünosupresanlar gibi devam eden ilaçlara ihtiyaç duyarlar.


 
FİZYOTERAPİ

Fizyoterapi, bu durumu kısa ve uzun vadede yönetmenin en önemli yönüdür. Fizik tedavi en iyi şekilde, transvers miyelitin yaygın semptomlarına yardımcı olabilecek uzman nörolojik fizyoterapistler tarafından sağlanır. Şunları içerir: 

·        Kas Zayıflığı – Egzersiz yapmaya devam etmek çok önemlidir. Fizyoterapi tedavisi yürümeyi, koşmayı veya yüzmeyi geliştirerek kas gücünü artıracaktır. Hidroterapi tedavisi, kasların gevşemesine yardımcı olur, kas sertliği ve kısalmasını önler. Denetimli hidroterapi ile iyi ilerleme kaydetmek için yüzebilmenize gerek yoktur. Egzersiz aynı zamanda denge ve duruşu da geliştirecektir.
Kuvvetlendirme egzersizleri seanslara mutlaka eklenmelidir. Hasta yapabiliyorsa aktif/aktif-asistif kas gücü yok ise pasif ROM çalışılmalıdır.Bunun dışında kontraktürleri engellemek için germe egzersizleri de yapılmalıdır.
Kasları kuvvetlendirmek için egzersizlerin yanı sıra elektroterapiden de yararlanılabilir.
 
·        Fitness – Fizyoterapi tedavisi, zindeliği, enerji seviyelerini ve dayanıklılığı artırarak günlük görevlerin yerine getirilmesine yardımcı olacaktır. Tam potansiyelinizi yeniden kazanmanız için fizyoterapist tarafından size özel bir egzersiz programı geliştirilecektir.
 
·        Hareketlilik – Fizyoterapistlerimiz, işlevsel yeteneği geliştirmek için tekerlekli sandalyeler, yürüme yardımcıları ve ortez cihazlar gibi mekanik destek konusunda size tavsiyelerde bulunabilir. Fizyoterapi tedavisi aynı zamanda güvenliği artırmak ve bağımsızlığı teşvik etmek için transferleri (tekerlekli sandalyeye, yatağa, arabaya, duşa / küvete girip çıkma) öğretir.
 
·        Ağrı – Transvers miyeliti olan bazı kişiler ağrı çeker. Ağrı, sinir sıkışmasının neden olduğu kas gerginliğinden veya vücudun alışılmadık bir şekilde kullanılmasından kaynaklanabilir. Fizyoterapi tedavisi, size yeni hareket etme ve duruşunuzu iyileştirme yolları öğreterek ağrıyı ve sertliği azaltmaya yardımcı olacaktır.
 
  Motor eksiklikler: Hastalarda muhtemelen hareketlilik, ambulasyon ve günlük yaşam aktivitelerinde (ADL'ler) işlev bozukluğu olacaktır. Ortezlerin ve yardımcı/uyarlanabilir cihazların kullanımıyla birlikte terapistlerle çalışmak, hareketlilik, GYA'lar ve mesleki becerilerle bağımsızlığı artırmaya yardımcı olabilir.
 
    Duyusal eksiklikler: Bozulmuş hareket ile birlikte bozulmuş duyu, hastayı cilt aşınmalarına ve basınç yaralarına yatkın hale getirebilir. Hastalar ve bakıcılar, herhangi bir basınç veya tahriş için rutin olarak basınç azaltma stratejileri ve cilt muayeneleri yapma konusunda eğitilir.
 
 Spastisite: Artan kas tonusu, spastisitesi olan bazı hastalarda ayakta durma veya yatak hareketliliğine yardımcı olmak için faydalı olabilir. Ancak, ADL'lere ve transferlere de müdahale edebilir. Tedavi, germe veya destek gibi fiziksel yöntemlerle oral baklofen, tizanidin, benzodiazepinler, botulinum toksini, alkol veya fenol ile fokal kemodenervasyon; veya intratekal baklofen pompa tedavisi.
 
 
 
EGZERSİZLER

Egzersizler hastanın durumuna göre verilmelidir.

Genel olarak pasif/aktif-asistif/aktif rom egzersizleri, kuvvetlendirme egzersizleri (therabant, dumbell veya top ile), germe egzersizleri, mobilizasyonlar yapılmalıdır.

Yatak içi egzersizler ve transferler çalışılmalıdır.

Tripod veya walker gibi yardımcı bir cihazla yürüme egzersizleri yapılmalıdır.

 Ayrıca oturmada ve ayakta denge egzersizleri çalışılmalıdır.







































KAYNAKÇA:

https://file.atuder.org.tr/_atuder.org/f...EwZeec.pdf
https://now.aapmr.org/transverse-myelitis/
https://www.ninds.nih.gov/Disorders/Pati...Fact-Sheet
https://rarediseases.org/rare-diseases/t...-myelitis/