AKUT KAS GÜÇSÜZLÜĞÜ İLE GELEN HASTAYA YAKLAŞIM Nöromusküler Aciller
Cerrahpaşa Tıp Fakültesi Nöroloji Anabilim Dalı Nöromusküler Hastalıklar Grubu
Akut gelişen nöromüsküler hastalık nedenleri çok sayıda olsa da burada ilk akla gelecek hastalıklar: Akut inflamatuar demiyelinizan polinöropati, miyastenia gravis ve inflamatuar miyozitlerdir (polimiyozit/dermatomiyozit). Diğer nedenler Tablo 1’de sıralanmıştır.
Tablo 1. Sağlıklı bir kişide gelişen kas güçsüzlüğünün başlıca nedenleri
Ön boynuz hücresi
Poliomiyelit
Motor nöron hastalığı
Periferik sinir
Akut inflamatuar demiyelinizan polinöropati (Guillain-Barré Sendromu)
Difteri
Ağır metal zehirlenmesi
Kene paralizisi
Porfiri polinöropatisi
Kritik hastalık polinöropatisi
Yetmezlik durumları (alkolizm, beriberi, pellagra, vitamin B12 )
Nöromüsküler bileşke
Miyastenia gravis
İlaca bağlı miyasteni
Lambert-Eaton miyastenik sendrom
Botilismus
Organofosfat zehirlenmeleri
Kas
Polimiyozit/dermatomiyozit
Periyodik paraliziler
Toksik miyopati
Miyoglobinüri/Rabdomiyoliz
Nöroleptik malign sendrom
Nöromüsküler acil durumlar genellikle, önceden nöromüsküler hastalık tanısı almış olan hastalarda gelişir (Tablo2).
Tablo 2. Bilinen nöromüsküler hastalığı olan hastalarda acil durumlar
I. SOLUNUM YETMEZLİĞİ / BULBER FONKSİYON BOZUKLUĞU
Reversibl nöromüsküler hastalıklar
Myastenia gravis
Akut inflamatuar demiyelinizan polinöropati
Polimiyozit
İrreversibl nöromüsküler hastalıklar
Motor nöron hastalığı
Müsküler distrofiler
Karnitin eksikliği
Asit maltaz eksikliği
II. KARDİYAK KOMPLİKASYONLAR
İleti bozuklukları
Miyotonik distrofi
Polimiyozit
Otonom bozukluklar
Akut inflamatuar demiyelinizan polinöropati
Elektrolit bozuklukları
Periyodik paraliziler
Bazen de bilinen sistemik bir hastalık, ör: nöroleptik malign sendromda olduğu gibi akut nöromüsküler semptomlar ile ortaya çıkabilir.
I. AKUT GÜÇSÜZLÜĞE NEDEN OLAN PERİFERİK SİNİR HASTALIKLARI
1. AKUT İNFLAMATUAR DEMİYELİNİZAN POLİRADİKÜLONÖROPATİ
Periferik sinir ve köklerinin demiyelinizasyonu sonucu gelişen, geri dönüşlü zaaf ve duyu kusuru yapan, otoimmün inflamatuar polinöropatidir. En sık formu olan Guillain-Barré Sendromu (GBS)olguların %85-90’ını oluşturur.