GERGİN OMURİLİK SENDROMU VE REHABİLİTASYONU
Tethered Kord olarak da bilinen Gergin Omurilik Sendromu; spinal kordun spinal kolon ile eş zamanlı gelişmemesi ve gerginlik oluşturmasıyla birlikte ilerleyici nörolojik defisitle karakterize bir hastalık tablosudur(2). GOS’un insidansı , 1000 doğumda 0.05-0.25 ‘tir.(1)
Gergin Omurilik
Sendromu konjenital (doğumsal) ya da primer ve sekonder olmak üzere
ikiye ayrılmaktadır. Yetişkinlerde daha çok görülen sekonder Gergin
Omurilik Sendromu enfeksiyonlar, tümörler, çeşitli hastalıkların
ameliyatlarında yaşanan komplikasyonlar gibi sonradan ortaya çıkan
nedenlere dayanmaktadır.
Omuriliğin
gerilmesi sinir hücrelerinin ihtiyaç duyduğu kanın akışını engellemekte,
yeterli oksijene ulaşamayan ve fonksiyon bozukluğu yaşayan sinir
hücreleri de hastalarda çeşitli semptomlara neden olmaktadır.
ANATOMİ
Kafatasımızdan
çıkıp bel omurgamızın başlangıc hizasında sonlanan omuriliğimizin son
kısmına conus adı verilmektedir. Bu bölge hem bacaklarımıza giden
sinirlerin olduğu bölgedir hem de özellikle bel hizamızın altındaki iç
organların kontrolünü sağlayan beyin dışındaki yardımcı bir merkezdir.
Bu organlardan en önemlileri mesane (idrar kesesi), makat (anüs) ve
bağırsaklarımızdır. Ayrıca üreme organları da büyük çoğunlukla buradaki
sinirlerden uyarı almaktadır. Omuriliğimizin bu son kısmı serbest bir
halde değildir ve bir bağ doku ile kuyruk sokumumuza sabitlenmiştir. Bu
bağ dokuya “Filum Terminale” adı verilir.
Omuriliğimiz anne
karnında gelişirken omurga kemik yapımızın tamamını doldurmaktadır. Yani
omuriliğimiz biz anne karnındayken kafatasımızın altından oksipital
bölgeden başlar ve leğen kemiği omurgasına (sakral vertebralar) kadar
inmektedir.
Bebek anne karnında
geliştikçe, özellikle son aylarda kemik büyümesi omurilik büyümesinin
önüne geçer ve omuriliğimiz omurga kanalı içinde yükselmeye başlar ve
biz doğduğumuzda omuriliğimiz en üst bel omurları hizasında sonlanır ve
daha aşağıya sinir liflerini gönderir.(3)
Anne karnında
gelişirken omurilik ya da omurgamızın alt kısmında oluşan bir bozukluk
omuriliği adeta aşağıya çekerek onun yükselmesini engeller, bu da Gergin
Omurilik Sendromu oluşumuna neden olur.
KLİNİK BULGULAR
Çocukluk çağında
görülen GOS’da klinik bulgular cilt belirtileri, sakral gamze ve
tüylenmeler, motor nörolojik defisitler, ürolojik belirtiler ve skolyoz
gibi ilerleyici omurga deformiteleri olarak gruplandırılabilirler.
Yetişkin hastalarda
ise belde ve perineal bölgede ağrı, ürolojik belirtiler ve motor
kayıplar ön plana çıkmaktadır. Bebeklerin doğumu sonrasında özellikle
lomber spinal kord üzerinde oluşup ona yapışan bazı patolojiler Gergin
Omurilik Sendromu’nun oluşmasına neden olurlar.
Belde, bacakta ve
anorektal bölgede ağrı, alt ekstremitelerde güçsüzlük ve duyu kaybı,
mesane ve bağırsak fonksiyon bozukluğu, yürüme güçlüğü, ortopedik
deformiteler ve kutanöz defektler yer alır.(6)
TANI
Ultrasonografi (Usg); özellikle prenatal erken tanı için kullanılır.
Bilgisayarlı
tomografi (BT), Magnetik rezonans görüntüleme (MRG); konus medullaris ve
filum terminale ayrıntılı olarak görüntülemeye yarar.
Nörolojik değişikliklerin tespiti için ürodinami ve somatosensoriyal uyarılmış potansiyeller (SSEP) bakılabilir.
Hastaların %50’de
kuşku uyandıracak bir cilt belirtisi olmayabilir. Bu hastalarda MR ile
inceleme yapıldığında 2mm’den kalın, kısa ve yağlı bir filum
saptanabilir. Yada MR’da tamamen normal görünümlü ve olması gereken
seviyede bir konusla karşılaşılabilir. Bu durumda hastanın yakınmalarını
araştırmak ve nörolojik durumunu değerlendirmek için ek yardımcı
tetkikler yapılmalıdır.
SSEP gibi
elektro-fizyolojik testlere ve mesane fonksiyonlarının araştırılması
için ürodinami gibi çalışmalar mutlaka yapılmalıdır. SSEP’de ileti
yavaşlaması veya ileti bloğu varlığı belirlenirse Gergin Omurilik
Sendromu’ndan şüphe edilmelidir.
Özellikle hiç
belirti vermeden ergenlik döneminde skolyoz oluşmaya başlayan hastalarda
GOS’dan şüphe etmek gereklidir. Hatta literatürde hafif skolyozu olup
bu dönemde fark edilerek, filumun serbetleştirilmesi ile skolyoz açısı
büyümeyen olgular bildirilmiştir. Hatta bir kısmında skolyoz
müdahalesine gerek kalmadığı bildirilmektedir. Bu hastaların büyük bir
skolyoz cerrahisinden korunmaları açısından filumun serbestleştirilmesi
skolyoz cerrahisine göre minimal invaziv bir cerrahi yaklaşımdır(4)
Hangi hastalıklarla karıştırılabilir?
Bel fıtığı, bel
kayması, periferik sinir hastalıkları, omurilik hastalıkları (tümör,
enfeksiyon vb) benzer bulgular verebilir. Gergin omurilik sendromundaki
belirtileri fıtık ya da siyatikten ayırmayı sağlayan özellikler
şunlardır:
o Kas gücü ve duyu bozuklukları normal miyotomal / dermatomal paternde olmaz.
o Öksürme ve hapşırma şikayetlerde artışa neden olmaz.
o Sırt üstü uzanmak ağrıda hafifleme sağlamaz.
o Düz bacak kaldırma testi ağrıyı arttırmaz.
TEDAVİ
Gergin
Omurilik Sendromu’nun tedavisi genellikle ameliyattır. Gerilmeye neden
olan bant serbestleştirilir. Erken dönemde, belirtiler ağırlaşmadan
yapılan ameliyatın sonuçları daha güzeldir. Ameliyat gecikirse mesane
sorunları ve nörolojik bulgular kalıcı olabilir.
Ameliyatı reddeden
kişilerin neredeyse yarısında belirtilerin kötüleştiği görülmüştür.
Ancak herhangi bir belirtiye neden olmayan asemptomatik tethered kord
hastalarında önleyici amaçla ameliyat yapılması da önerilmemektedir.
Lipomla ilişkili
Tethered Kord gelişmişse hızlı kilo alımı belirtileri arttırabilir. Bu
tür hastalarda bulgular hafifse kilo vermek tedavi sağlayabilir.
Cerrahi
GOS cerrahisini
takiben omuriliğin bir bölümünde tekrar gerilme olabilmektedir. Tekrar
gerilmeden sorumlu tutulan başlıca mekanizmalar duranın iç yüzü ile
konus arasındaki araknoid yapışıklıklar ve dural bantlardır.(5)
Ameliyat esnasında
özenli kanama kontrolü yeniden yapılmayı önlemek için önemlidir. Kauda
ekuina liflerinin motor ve sensöryel fonksiyonlarının intraoperatif
monitorizasyonu teknik olarak mümkünse uygulanmalıdır. (8)
Filum terminalenin
mümkün olduğunca distalden kesilmesi ve diğer yapışıklıklar
giderilirken, uyarıcı ile sağlam sinir liflerinin uyarılarak bulunması
ve korunması ameliyat sonrası ortaya çıkabilecek olan ek nörolojik
defisitlerin önlenmesi için önemlidir.(7)
Yapılan bir
çalışmada Pierre-Kahn ve ark.ları cerrahi müdahele yapılmayan olgularda
ilerleyici nörolojik defisitlerin ortaya çıkma riskini %56 olarak
belirtmişlerdir. GOS sendromu özellikle nöroşirürjienler tarafından,
özellikle çocuk hastalar ile ilgilenen doktorlar tarafından iyi
tanımlama gerektirir ve cerrahi onarım geciktirilmemelidir.(7)
Fizik Tedavi
Fizik tedavide
temel amacımız cerrahi sonrası ya da öncesi oluşan nörolojik bulguları
ortadan kaldırmak, motor seviyesi iyi olan erken tanı almış çocuğun
motor seviyesini korumak ve gelişimini sağlamaktır.
Gergin konus
skolyoza sebep olmuş olabilir ya da cerrahi sonrası yeterli gevşeme
sağlanamamış olabilir, buna bağlı da skolyoz ilerleyen süreçte ortaya
çıkabilir .Bunun için de bu hastalarımızda skolyozlarını düzeltmek için
schroth metodunu uygulayabiliriz.
Omurilik gerilmesi pozisyona bağlı olarak şiddetlenebilir. Postür eğitimi bu açıdan yararlıdır.
Yürüme bozukluğu gelişen kişilerde denge, pozisyon hissi ve kas güçlendirme egzersizleri uygulanabilir.
Tedavide alt ekstremite bulgularını azaltmak ve en aza indirmek için alt ekstremite kaslarına germe egzersizleri yapılmalıdır.
Mutlaka core egzersizleri de tedavinin bir parçası olmalıdır.
Gergin Omurilik Sendromuna çoğunlukla S skolyoz eşlik eder. Cerrahi
sonrası skolyoza yönelik egzersizler de tedaviye dahil edilmelidir.
Çocuklarda kullanılabilecek statik ve dinamik dengeyi geliştirmeye yönelik yapılabilecek birkaç egzersiz örneği;
Son olarak da
mesane problemi olan ve idrar kaçırma problemi eşlik eden çocuklar ve
yetişkinlerin pelvik taban rehabilitasyonu tedavilerine eklenmelidir.
KAYNAKÇA
1) The Medical Bulletin of Şişli Etfal Hospital, Volume: 51, Number 1, 2017
2) ŞAHİN Özlem, The
Effect of Surgical Treatment on Neurological Improvement in Adult
Tethered Cord Syndrome: A Case Report and Literature Review, Turk J Phys
Med Rehab 2007;53:83-5
3) BÖRCEK Alp Özgün, Gergin Omurilik Sendromu, Gazi Üniversitesi Tıp Fakültesi Pediatrik Nöroşirürji Bilim Dalı
4) KÖKSAL Vaner, KAMAŞAK Kağan, Tethered Cord Syndrome ,Review
5) GÖRGÜLÜ Aşkın,
ÇOBANOĞLU Sebahattin, HUNDEMİR Candan, YANIK Birol ,GERGİN OMURİLİK
SENDROMU , Düşünen Adam; 2000, 13 (1): 49-55
6) BARDAK Ayşe Nur,
BAĞATIR Nazire,AYDIN Ahmet Levent,ÇINAR Çiğdem, ÖNEŞ Kadriye ,GERGİN
OMURİLİK SENDROMU : OLGU SUNUMU , ftr / ocak-haziran 2016 / sayı: 1
7) ERDiNÇLER Pamir,
KAYNAR Mehmet Yaşar, TOZGEN Saffet, KAFADAR Ali, GAZİOGLU Nurperi,
ÇIPLAK Nejat, ÖZYURT Emin, KUDAY Cengiz , "Gergin Omurilik Sendromu"na
yol açan patolojiler ve cerrahi Onarımı , Türk Nöroşirürji Dergisi 9: 27
- 34, 1999
8) HOFFMAN H,
HENDRİCK EB, HUMPHREYS RP: The Tethered Spinal Cord: Its protean
manifestations, diagnosis and surgical correction. Child's Brain 2: 145-
155, 1976