Bütün kaslar pasif harekete karşı fizyolojik bir direnç gösterirler. Buna tonus denir. Spastisite gövde ve ekstremitelerdeki bu fizyolojik tonusun artmasıdır. Spastik çocukta kasın pasif harekete karşı gösterdiği direnç hareketin hızına bağlı olarak artar, gövdede denge bozukluğu ve ekstremitelerde hareket güçlüğü gözlenir.
Hareket Bozukluklarının Fizyopatolojisi
Hareket motor kortekste planlanır ve kasılma uyarısı piramidal sistemden medulla spinalis ön boynuzdaki ikinci motor nöron aracılığı ile kasa iletilir. Bu uyarı ayrıca serebelluma, bazal ganglionlara ve ekstrapiramidal sistem çekirdeklerine de ulaştırılır. Kasılan adeledeki kas iğciği kasılma miktarını medulla spinalis aracılığı ile tüm bu üst merkezlere geri iletir. İletilen bilgi serebellumda hareketin hızı ve yönü, bazal ganglionlarda hareketin başlangıç ve bitiş zamanlaması, ekstrapiramidal sistemde ise harekete katılan adelelerin kasılma gücü açılarından değerlendirilir. Hareketin istenen amaca uyması için gereken nöral düzenlemeler ekstrapiramidal sistem aracılığı ile ikinci motor nöronu etkileyen internörona geri iletilir. İnternöron kasa giden ikinci motor nöronun aktivitesini yeniden düzenler ve kasılma istenen düzeyde gerçekleşir. SP’de beyinde hareketi yöneten tüm bu merkezlerde lezyon olabilir, lezyonun yerine özgü hareket bozukluğu gelişir.
Ekstrapiramidal sistem lezyonlarında spastisite
Piramidal sistem lezyonlarında ince motor beceri kaybı
Bazal ganglion lezyonlarında kore, atetoz, distoni ve tremor
Serebellum lezyonlarında ataksi ve tremor görülür.
Spastisite üst motor nöron sendromu olarak bilinen klinik tablonun bir bileşenidir. Bu sendromun diğer bileşenleri tendon reflekslerinde artış, klonus, patolojik refleksler, el becerisi kaybı, kas zayıflığı ve kasların selektif motor kontrol kaybıdır.
Spastisite elle, mekanik cihazla veya elektrofizyolojik yöntemle ölçülebilir. Yaygın olarak Ashworth skalası olarak bilinen elle muayene yöntemi kullanılır.
Sorunlar
En önemli sorun fonksiyon kaybıdır. Spastisite nedeni ile oluşan hareket güçlüğü, postür bozukluğu, gelişen kontraktür ve deformiteler, bası yarası ve ağrı fonksiyon kaybını daha da artırır, çocuğun bakımını güçleştirir.
Tedavi
Spastisite tedavisi bir ekip işidir. Ekipte ortopedist, nörolog, rehabilitasyon uzmanları, pediatrist, nöroşirürjyen, fizyoterapist ve iş-uğraşı terapistleri bulunur.
Çocuğun tedavi gereksinimi tüm ekip tarafından değerlendirilmeli ve spastisitenin azaltılması ile kazanılabilecek işlevler belirlenmelidir. Eğer spastisitenin azaltılması çocuğun fonksiyonel kapasitesini arttıracaksa girişim yapılmalı, fonksiyonel kazanç beklenmiyorsa girişim yapılmamalıdır. Tedaviye bağlı yan etki ve gelişebilecek komplikasyonlar açısından uyanık olunmalıdır.
Fizyoterapi, İş Uğraşı Terapisi
|
TEDAVİ YÖNTEMLERİ
Konservatif Tedavi Fizyoterapi, İş-Uğraşı Terapisi Medikasyonlar Oral Medikasyonlar İntratekal Baklofen Nöromusküler Bloklar Fenol Alkol Botulinum Toksin A Elektrostimülasyon yöntemleri Ortezler
Cerrahi Tedavi Ortopedik Girişimler Kas – tendon uzatma Nöroşirürjik Girişimler Selektif Dorsal Rizotomi Diğerleri |
Spastik olguda fizyoterapinin iki ana amacı spastik kas tonusunu azaltmak ve artmış tonusun yaratacağı kontraktür gelişimini engellemektir. Bu amaçla değişik teknikler bir arada kullanılır.
Pozisyonlama
Çocuğun antispastik pattern de denilen inhibitör pozisyonda yatırılması ve oturtulmasıdır. Bu pozisyona ek olarak kontraktür gelişimini engellemek için eklemler fonksiyonel pozisyonda tutulmalıdır.
Germe egzersizleri
Yavaş ve sürekli yapılan germelerle spastisitenin azaltılabildiği gösterilmiştir. Ancak bu etki kısa sürelidir. Ortez ve düzeltici alçı uygulamaları öncesinde eklemde istenen açıyı elde etmek amacıyla da kullanılır.
Nörofasilitasyon girişimleri
Nörodevelopmental terapi (Bobath) ve proprioseptif nöromüsküler fasilitasyon teknikleri kas tonusunu inhibe etmeye dayalıdır. Bazı uyarı noktalarından verilen basınç kas iğciğinden kalkan germe refleksini inhibe ederek spastik kas tonusunu azaltır.
Medikal Tedavi
Oral medikasyonlar
Bu amaçla çeşitli farmakolojik ajanlar kullanılabilir. Bunlar:
a. Baklofen
b. Benzodiazepin türevleri (Diazepam, Klonazepam)
c. Dantrolen
d. Tizanidin
Genellikle iki yaşın üzerinde kullanımları öngörülür. Düşük dozlarda başlanarak istenen etki elde edilene kadar doz arttırılır, yan etkiler ortaya çıkarsa ilaç değiştirilir. Etkinlikleri kısıtlıdır, sistemik etki gösterdikleri için yan etkileri sıktır, özellikle sedasyon yaparlar.
Baklofen merkezi sinir sistemindeki ana inhibitör nörotransmitter olan gama aminobutirik asit (GABA)’nın agonistidir. Baklofen etkisini ağırlıklı olarak omurilikte gösterir, internöronun ikinci motor nöron üzerindeki inhibitör etkisini arttırırarak spastisiteyi azaltır. Oral Baklofen’in etkisini gösterebilmesi için beyin-omurilik bariyerini aşarak omuriliğe ulaşması gerekir. Bu yaklaşık 1 saat sürer ve etki süresi de 8 saat kadardır. Dolayısıyla günde üç ila dört kez verilmelidir. 2-7 yaş arasında günde 10-15 mg dozlarda en fazla 40 mg olmak kaydıyla verilebilir. 8 yaş üzerinde 60 mg/gün dozunda verilebilir. Erişkinde maksimum dozlar 80-120 mg arasındadır. Sedasyon yaratabilir, nöbet eşiğini düşürür.
Diazepam da bir gama aminobutirik asit agonistidir. Ancak hem beyin hem omurilik düzeyinde etki gösterir, dolayısıyla yüksek doz verildiğinde merkez sinir sistemindeki yan etkileri belirginleşir. Baklofen’e göre daha hızlı emilir, etkisi daha erken ortaya çıkar ve daha uzun sürer. Toplam 20 mg/gün aşmamak kaydıyla 0.12-0.8 mg/kg/gün dozlarında kullanılır. Günde iki ila üç kez verilebilir. Sedatif etkisi belirgindir ve alışkanlık yapabilir.
Klonazepam diazepam’a benzer etki gösterir, etki süresi daha uzundur. Sedatif etkisinin daha az olması ve solunum depresyonu yapmaması nedeni ile çocuklarda tercih edilmektedir. Doz günde 2-4 kez 0.1-0.2 mg/kg dozlar şeklinde verilerek başlanır ve yeterli etki sağlanana dek arttırılır.
Dantrolen myofibrilde kalsiyum salınımını bloke ederek kasılmayı inhibe eder. Merkez sinir sistemi yan etkileri nadirdir. Başlangıç dozu 0.5 mg/kg dır ve maksimum 3 mg/kg’a çıkılabilir. Toplam doz 12 mg/gün’ü aşmamalıdır. Günde 4 kez uygulanır. Kas güçsüzlüğü, sedasyon, diare ve hepatotoksisite gibi yan etkileri vardır. Hepatotoksisiteyi değerlendirmek için karaciğer fonksiyon testlerinin yılda 2-4 kez yapılması ve kullanım süresinin 2 yılı geçmemesi önerilir.
Tizanidin bir alfa-2 adrenerjik reseptör agonistidir. Hem beyin hem omurilik düzeyinde etki gösterir. Eksitatör nörotransmitter salımını azaltır, inhibitör nörotransmitter salınımını arttırır. Çocuk dozu henüz belirlenmemiştir. Erişkinlerde 2-4 mg 4 saatte bir dozu ile başlanarak toplam 36 mgr’a kadar çıkılabilir. Sersemlik, baş dönmesi, halüsinasyon yapar, hepatotoksiktir.
İntratekal Baklofen Terapisi (İTB)
Oral alınan Baklofen beyin omurilik sıvısına yeterli oranda geçemediği ve istenen terapötik etkiyi sağlayamadığı için doğrudan beyin omurilik sıvısı (BOS) içine bir pompa ve kateter aracılığı ile verilmesi yöntemi son yıllarda gittikçe yaygınlaşmaktadır. Baklofen oral yolla verildiğinde etkili doza ulaşabilmek için alınan miktar ile uyku hali, sedasyon, bulantı ve başağrısı gibi yan etkiler ortaya çıkabilir. Baklofen'in intratekal olarak uygulanması ise reseptörlerde daha kısa sürede etkili doza ulaşılmasına olanak verir ve yan etkileri daha azdır.
Kateter abdomene yerleştirilen haznesinde 2 – 3 aylık ilaç bulunan bir pompaya bağlıdır, kateterin diğer ucu ise L4 – L5 seviyesinde intratekal aralıktadır. Bu sayede belirlenen dozda Baklofen sürekli olarak beyin omurilik sıvısı içine salınır. İTB pompası bilgisayar aracılığı ile uzaktan kumanda edilerek doz ayarlanabilir. Kullanılan doz 100 – 500 mikrogram/gün arasındadır, oral baklofen dozunun 1/100’ü ile istenilen antispastik etki sağlanabilir. İlaç bittikçe enjektör ile doldurulur.
Üç yaş üzerinde abdomeni pompa takılacak kadar büyük, tüm vücut tutulumlu, hidrosefalisi kontrol altında, belirgin spastisitesi olan ve spastisitenin azaltılması ile fonksiyonel kazanç ve bakım kolaylığı beklenen olgularda İTB endikasyonu vardır. İTB’den yarar göreceği düşünülen olgularda önce Baklofen test dozu BOS içine enjekte edilir. Alınan yanıta göre farklı dozlar birkaç gün içinde uygulanabilir. Ashworth skalasında 6-8 saat süre ile en az 1 derece gevşeme oluşan çocuklarda İTB uygulanmasına karar verilir. İTB'in BOS'daki yarı ömrü 1,5 saattir. Pompa içinde baklofen'in bulunduğu haznenin 1-3 aylık periyodlarla doldurulması gerekmektedir. Pompanın pil ömrü ise 4-5 yıldır.
Uygulama sonrasında yoğun bir fizyoterapi programı ile fonksiyonel hedeflere ulaşmaya çalışılır. Spastisite azaltılınca kas zayıflığı belirginleşir, bu nedenle güçlendirici egzersiz programları çok önemlidir. Son derece pahalı olan ITB uygulamasının önemli komplikasyonları merkezi sinir sistemi enfeksiyonu, beyin omurilik sıvısı kaçağı ve kateter sorunlarıdır. Üst ekstremite spastisitesinde kateter ucunun üst torakal seviyelere itilmesi gerekir. Kateter tıkanması veya depodaki ilacın tükenmesi nedenleri ile ilacın aniden kesilmesi nöbet, halüsinasyon, psikoz, aşırı spastisite gibi etkiler yaratabilir.
Hipotoni, kore ve atetozda ITB uygulaması yararlı değildir. Distoni üzerine etkisi halen araştırılmaktadır.
Nöromusküler Bloklar
Medikal tedavinin yetersiz kaldığı ve cerrahi girişimin risk oluşturacağı düşünülen olgularda çeşitli kimyasal maddeler ile motor yollar üzerinde çeşitli seviyelerde kalıcı lezyonlar oluşturmak mümkündür.
Alkol % 10 luk etil alkol preparatı olarak hazırlanır, kas stimülatörü ile belirlenen motor noktaya injekte edildiğinde nöromusküler bileşke hasarı yaratarak denervasyon yapar. Etki süresi 2 – 36 aydır. Uygulama çok ağrılı olduğu için genel anestezi altında yapılması gerekir. Enjeksiyon yerinde ağrı ve kronik nöropatik ağrı yapabilir. Uygulama güçlükleri ve yan etkileri nedeni ile kullanımı tercih edilmez.
Fenol bir karbolik asittir ve etki mekanizması alkole benzer. % 3 lük preparatı aynı yöntemle uygulanır. Etki süresi 2 – 36 aydır. Çocuklarda kilo başına 30 mg dan az verilmeli, toplam doz 1 gram’ı aşmamalıdır. Tekrarlayan enjeksiyonlarla kalıcı etki sağlanabilir ancak preparatın hazırlanması ve uygulanması zordur, nöropatik ağrılar oluşabilir. Yüksek doz enjeksiyonlar sonrasında kasta seyirme, konvulsiyon ve kardiopulmoner depresyon gözlenebilir.
Botulinum Toksin
Clostridium Botulinum tarafından üretilen bir ekzotoksindir. Bilinen sekiz tipinden A tipi klinik kullanımdadır, B tipi klinik kullanıma hazırlanmaktadır. Nöromusküler bileşkede asetilkolin salınımını inhibe ederek kimyasal denervasyon yaratır. Etki 3. günde başlar, 10. günde maksimuma ulaşır ve kasta gevşeme 3 ila 6 ay süre ile devam eder. Doz olarak her kas için vücut ağırlığının kilosu başına 4-6 ünite toksin uygulaması önerilmektedir, ancak total uygulama dozu vücut ağırlığının kilosu başına 12 ünite’yi geçmemelidir. Uygulama tekniği fenole göre çok daha kolaydır, ağrısızdır, anestezi gerektirmez, önemli komplikasyonu yoktur. Dezavantajları arasında etkisinin geri dönüşümlü olması ve direnç gelişmesi sayılabilir.
Elektrostimülasyon Yöntemleri
Spastik adelelerin üzerine konulan yüzeyel elektrodlar yardımıyla alçak frekanslı elektrik akımları kullanılarak stimülasyon yapılmasının spastisiteyi kısa sürelerle azalttığı gözlenmiştir. Ayrıca spastik adelenin antagonistine de stimülasyon uygulanabilir. Ancak gerek hafif ağrılı olması gerekse de etkisinin kısa süreli oluşu ve uygulamanın ancak hastane içi koşullarda terapi ünitelerinde uygulanabilmesi nedeniyle bu yaklaşım ancak fizyoterapi seansının bir parçası olarak kullanılabilir. 1975 lerden beri kullanılan omurilik veya serebellumun elektrik stimulasyonu ise anlamlı etkisi kanıtlanmadığı için fazla yaygınlaşmamıştır.
Manyetik Repetitif Stimülasyon
Manyetik Repetitif Stimulasyon, son yıllarda kullanılan spastisitede anlamlı fakat geçici düzelmeler sağlayan bir elektrostimulasyon metodudur. Henüz gelişme aşamasında olmakla birlikte ileride spastisite tedavisinde yaygın olarak kullanılacak bir non-invasif yöntem olduğuna inanılmaktadır. Kafa çevresine uygulanan paletler vasıtası ile beynin çeşitli alanlarına özellikle de motor kortekse sabit frekansta tekrarlayan manyetik uyarı verilir. Uygulama sonrası hastaların kas tonusunda anlamlı gevşeme gözlenmekte ve bu etki haftalarca sürmekte, hasta bu arada ilaç gereksinimi duymamaktadır.
Ortezler
Germe refleksini inhibe etmek amacı ile ayaktaki belirli noktalara basınç uygulayan yumuşak plastikten yapılan DAFO’lar kullanılır. Ancak bu tür ortezlerin antispastik etkiden çok kas atrofisi yaptığı düşünülmektedir.
Ortopedik Cerrahi
Spastik kasları uzatarak kas iğciğinden gelen uyarıları azaltır, bu sayede germe refleksi daha az uyarılır ve spastisite azalır. Ayrıca spastisite nedeniyle oluşan deformite ve kontraktürler de düzeltilir. Ancak ortopedik cerrahi girişim yapılmadan önce spastisite tedavisi için diğer tüm yöntemlerin uygulanmış olması gereklidir.
Nöroşirürjik Girişimler
Spastisiteyi kontrol etmek için sinir sisteminde kimyasal, radyofrekans veya cerrahi yöntemlerden biri ile kalıcı hasar oluşturmanın en son çare olduğu unutulmamalıdır. Bu amaçla geliştirilmiş cerrahi yöntemlerden diğerlerine göre üzerinde en fazla durulan ve uygulanan işlem dorsal köklerin kesilmesidir.
Selektif Dorsal Rizotomi
Omuriliğin L2 – S2 seviyeleri arasındaki posterior sinir köklerinin belirli dallarının seçilerek kesilmesidir. Bu sayede kas iğciğinden gelen uyarı omuriliğe ulaşamaz ve spastisite azalır. Kas gerildikçe kas iğciğinden kalkan uyarılar posterior aferent kökler aracılığıyla omurilikteki ikinci motor nörona ulaşır ve burada oluşan eksitasyon sonucu kas daha fazla kasılır. Germe refleksinin artması olarak bilinen bu durum posterior aferent köklerin en çok etkilenenlerinin bir kısmının selektif olarak kesilmesiyle önlenir. İkinci motor nörona kastan gelen aferent uyarı azaltılır, bu sayede ikinci motor nöron daha az ateşler ve kas da daha az kasılır,spastisite azalır.
Rizotomi işlemi sırasında posterior kökleri oluşturan sinir dalları tek tek ayrılır ve elektrofizyolojik olarak uyarılır. Bu kökler normalde aferent sinirler olduklarından uyarıldıklarında kas aktivitesi görülmez. Kas aktivitesi varsa kökün o kısmı anormal kabul edilerek kesilir. Bu işlem sonrası anestezi ve disesteziler olabilir.
Rizotomi bağımsız yürüyebilen, kontraktürü olmayan, gövde dengesi, motor kontrolu, kas gücü, motivasyon ve zekası yeterli olan 4 – 8 yaş arası diplejik çocuklarda uygulanmalıdır. Çocukta spastisite dışında atetoz, distoni gibi diğer tonus değişiklikleri ve fiks deformite olmamalıdır. Cerrahiye aday tüm olgularda kranyal MR tetkiki, lumbosakral ve kalça direkt radyolojik incelemeleri yapılmalıdır. Spastisite ile birlikte distoni ve rijitide varlığı, yapılan MR tetkikinde bazal çekirdeklerde hasarın olması, geçirilmiş bir seri ortopedik ameliyatlar, kontraktür varlığı kontrendikasyonlardır. Selektif dorsal rizotomi sonrası belirgin zayıflık, lomber hiperlordoz ve kalça subluksasyonu gelişebilir. Parapleji, duyu kaybı, idrar ve gaita inkontinansı, beyin omurilik sıvısı fistülü ve enfeksiyon bu cerrahi yöntemin diğer önemli komplikasyonlarıdır.
Ailenin ilgisi ve rizotomi sonrası uzun süre fizyoterapi yapılması cerrahinin başarısını arttırır.
Diğer Nöroşirürjik Yöntemler
| Yöntem | Hedef | Sonuç |
| Stereotaktik ensefalotomi | Globus pallidus | |
| Ventrolateral talamik nukleus,serebellum | Değişken | |
| Serebellar stimulasyon | Serebellum | Kötü |
| Longitudinal myelotomi | Konus medullaris | Değişken |
| Servikal posterior rizotomi | C1-C3 | Hafif düzelmeler |
|
Nörektomi |
Etkilenen sinirler |
Değişken |
Sonuç
Spastisitenin azaltılması için bir çok yöntem bir arada kullanılmalıdır. Germe egzersizleri ve ortopedik cerrahi ile kaslar uzatılarak gerilme uyarısının azaltılması, ilaç tedavisi ve İTB ile germe refleksinin internöron düzeyinde baskılanması, selektif dorsal rizotomi ile gerilme uyarısının internörona ulaşmasının önlenmesi yöntemleri hastaların gereksinimlerine göre birlikte kullanılır.
| Yöntem | Yaş | Hasta Grubu | Endikasyon | Takip | Sonuç | Yan etki, risk |
| Oral medikasyon | Her yaş, en sık 2 –5 yaş | Tüm vücut tutulumu | Yaygın spastisite | Genel Rehabilitasyon | Spastisite hafif azalır, ayrıca ITB gerekebilir | Sersemlik |
| Botulinum toksin | Her yaş, en sık 2 –10 yaş |
Spastik tipler
|
Lokal spastisite,Diğer girişimler için küçük yaş | ROM ve güçlendirici egzersizler | 2-4 ay etkili Yürümede ve üst ekstremite hareketlerinde düzelme Yoktur | |
| ITB | 3 yaş üzeri, karnı pompa takılacak kadar büyük | Tüm vücut tutulumu veya dipleji, distoni | Yürümeyi ya da bakımı engelleyen ağır spastisite | ROM ve güçlendirici egzersizler | Yürümede, konuşmada düzelme ortopedik cerrahi gereksinimi azalır, bakım kolaylaşır | Enfeksiyon, BOS kaçağı |
| Ortopedik cerrahi | En sık 5 – 15 yaş | Spastik tipler | Kontraktür, deformite | ROM ve güçlendirici egzersizler | ROM artışı, oturma ve yürümede düzelme | Enfeksiyon, nüks |
| Fizyoterapi | Her yaş, en sık 0–7 yaş | Bütün SP tipleri | Zayıflık, kontrakt | Germe egzersizleri | ROM artışı, güçlenme | Yok |